Ацетонемический синдром и ацетонемический криз.

Как они связаны с НААК и НАД

Ацетонемический синдром (АС) - это нарушение обмена веществ вследствие недостаточности ферментативной функции печени и поджелудочной железы, которое характеризуется накоплением в крови так называемых кетоновых тел  в результате неполного перекисного окисления липидов(жиров). Излишек кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически манифестирует рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Ацетонемический синдром наряду с гипокинезией, ожирением, эндокринопатиями, вегетативно-сосудистыми дисфункциями, неврозами и психопатиями относится к дизадаптозам. А также это состояние является энзимо- или ферментопатией. 

Проявляется АС частыми ацетонемическими кризами. По данным отечественной литературы, первичный АС встречается у 4–6 % детей в возрасте от 1 до 13 лет. Чаще АС регистрируется у девочек.

Средним возрастом начала АС считается 5 лет, 50 % пациентов с этой патологией требуется госпитализация и внутривенное введение жидкости. Уже на начальном этапе, как только у ребенка появляется рвота, повышается температура и боли в животе, лучше без промедления обратиться к врачу.

Рвота и гипертермия приводят к потере солей и жидкости, это приводит к развитию эксикоза или обезвоживания, в результат нарушенного обмена веществ накапливаются недоокисленные продукты, это приводит к нарастанию токсикоза. Основные задачи лечения - восполнение дефицита солей(микроэлементов) и жидкости, также к выведению из организма ацетона и других кетоновых тел, т.е. купирование эксикоза и токсикоза. Оптимально, если жидкость вводится через рот, а не инфузионно.

Усачева Ирина Павловна

врач-педиатр, специалист по электрорефлексотерапии, заместитель директора по медицине по лечебной работе

Лечение

В МЦ "Саратов-ДЭНС" проводится плановое лечение АС. Лечение базируется на ЭРТ (электрорефлексотерапии), адекватной потерям соли и воды, индивидуально рассчитанной оральной регидратации (отпаивании), щадящей медикаментозной терапии по принципу "необходимо и достаточно".

 

В основе профилактики ацетонемических кризов у нас лежит микротоковая электрорефлексотерапия или ЭРТ. Курс лечения занимает от 10 до 21 дня, повторные курсы всегда короткие - от 3 до 7-10 дней. Более 5-6 курсов не требуется. Обычно даже меньше, если родители выполняют рекомендации лечащего врача.

ЭРТ позволяет улучшить и восстановить  ферментативную функцию печени и поджелудочной железы, непосредственно воздействуя на проекции этих органов корпорально, аурикулярно, по Су-джок. Кроме этого,  в курс включаются зоны, регулирующие обмен веществ в целом и микроэлементный обмен в частности, на всех уровнях, вплоть до гипоталамо-гипофизарной системы и диэнцефальной области.

Врач также работает над улучшением функционального состояния нервной системы, а также желудочно-кишечного тракта в целом. все это приводит к улучшению адаптационных процессов организма ребенка. Таким образом, ЭРТ дает возможность осуществить комплексный подход к лечению, параллельно восстанавливая работу всех систем организма, участвующих в развитии болезни.

На фоне лечения ацетонемические кризы становятся реже, протекают намного легче и после нескольких повторных курсов лечения прекращаются вовсе.

В результате восстанавливается работа желудочно-кишечного тракта и обмен веществ, укрепляется нервная система ребенка, он становится спокойнее, меньше реагирует на стресс, и станлвится более устойчивым к любым неблагоприятным воздействиям.

Главным фактором, на фоне которого возникает АС, является аномалия конституции — нервно-артритический диатез (НАД) или, по-другому, нервно-артритическая аномалия конституции (НААК). Однако любые стрессогенные, токсические, алиментарные, эндокринные влияния на энергетический обмен, даже у детей без НАД, могут вызывать развитие ацетонемической рвоты, т.е. ацетонемического криза. По сути ацетонемический криз - это обострение ацетонемического синдрома.

Запишитесь на первичный прием

Симптомы ацетонемического криза

  • появление ацетона в  в запахе изо рта, от кожи и в моче - этот запах напоминает запах моченых яблок;

  • обильную рвоту, повторяющуюся более 3-4 раз, особенно при попытке что-то скушать или выпить на протяжении 1-5 дней;

  • отсутствие аппетита и жажды;

  • интоксикация и обезвоживание, проявляющиеся в вялости и утомляемости ребенка, сухости губ, языка, кожи, слизистых. Снижается диурез (ребенок реже и меньше писается);

  • бледность, появление нездорового румянца щек, блеска глаз, синюшности вокруг глаз и рта; глаза "вваливаются"

  • повышение температуры до 37-38°С и выше;

  • в начале появления криза наблюдается возбуждение и беспокойство ребенка, а потом его слабость, вялость и сонливость. Очень редко могут возникнуть судороги;

  •  боли в животе схваткообразного характера, тошнота, задержка стула (спастический абдоминальный синдром);

  • ухудшение сердечных тонов, тахикардия и аритмия.

Спровоцировать развитие ацетонемического криза могут разные факторы:

  • сильный испуг,

  • физическое перенапряжение,

  • эмоциональная нагрузка,

  • боль,

  • стресс,

  • гиперинсоляция,

  • нарушение сбалансированного питания (потребление слишком большого количества жиров и белков).

  Различают первичный и вторичный ацетонемический синдром. Первичный АС возникает на фоне  нервно-артритической аномалии конституции (НААК) или нервно-артритического диатеза (НАД). Вторичный АС формируется на фоне основного заболевания. Это сахарный диабет, инфекционный токсикоз, тиреотоксикоз, токсические поражения печени, черепно-мозговые травмы, гемолитическая анемия и голодание.

Лечение ацетонемического синдрома.

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов.

Купирование ацетонемического криза.

 

 

 Лечение в приступные периоды должно быть интенсивным и проводиться активно. Методика лечения в каждом конкретном случае будет зависеть от того, каков уровень ацетона в моче у ребенка на момент приступа. При легких и средней тяжести приступах с уровнем ацетона до двух крестов, лечение ребенка можно проводить на дому, под контролем врача самими родителями. В более тяжелых случаях рекомендована инфузионная терапия под контролем медиков.

Основными принципами лечения является предотвращение обезвоживания и восполнение потерь жидкости, которая потеряна при рвоте, устранение токсического влияния кетоновых тел на организм малыша, и особенно на нервную систему, а также устранение самой рвоты, диетические мероприятия и дополнительные меры воздействия.

Программа по купированию ацетонемического криза в медицинском центре "Саратов-ДЭНС" занимает около 3-х часов. Включает в себя осмотр врача, определение уровня ацетона в динамике, внутривенное капельное введение растворов по назначению врача, ЭРТ и оральную регидратацию под наблюдением медицинского персонала. Обычно криз полностью купируется за 2-3 дня. При выписке родители подучают подробные рекомендации по питанию, отпаиванию и медикаментозному лечению ребенка.

 

Из-за рвоты и гипертермии ребенок теряет соли (электролиты) и жидкость, развивается эксикоз или обезвоживание. Из-за нарушения обмена веществ и скопления недоокисленных продуктов развивается токсикоз. Вот именно эти состояния представляют наибольшую опасность в плане исхода заболевания. На их ликвидацию и направлена терапия ацетонемического криза.

На начальной стадии нужно правильно отпоить ребенка - это восстановит баланс солей и жидкости и поможет вывести токсины из организма ребенка. Поить ребенка нужно дробно и постоянно - ребенок должен получить за следующие 6 часов количество жидкости, которое он потерял за предыдущие 6 часов. Используют для отпаивания 1% раствор пищевой соды, регидрон или оралит, отвары сухофруктов, щелочная минеральная вода без газа.

Если ребенок не пьет, отпоить его не удается, у него нарастает вялость, появляется сонливость, снижается диурез(ребенок меньше и реже писает), температура держится упорно или нарастает, нужно вызвать скорую помощь и госпитализировать ребенка в профильный стационар. Там проведут адекватную инфузионную терапию ( откапают ребенка), проведут обследование и выведут ребенка из тяжелого состояния. А вот после выписки из больницы необходимо заняться лечением, которое будет направлено на устранение причины заболевания.

 Задачи и направления лечения АС у детей могут быть сформулированы следующим образом:

1) диета назначается всем больным. Она должна содержать легкоусвояемые углеводы, быть обогащена жидкостью, ограничивать употребление жиров;

2) назначение прокинетиков (домперидон, метоклопрамид), ферментов и кофакторов углеводного метаболизма (кокарбоксилаза, витамины группы В, в первую очередь витамин В12 в возрастной дозировке) способствует более раннему восстановлению толерантности к пище и нормализации обмена углеводов и жиров;

3) инфузионная терапия должна:

— быстро устранять гиповолемию и дефицит  жидкости с целью улучшения перфузии и микроциркуляции;

— содержать ощелачивающие препараты, которые увеличивают уровень бикарбонатов плазмы и нормализуют кислотно-щелочное состояние организма;

— содержать достаточное количество легкоусвояемых углеводов, которые метаболизируются разными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

4) в случаях умеренного кетоза (ацетон мочи до «++»), который не сопровождается существенным обезвоживанием, водно-электролитными расстройствами и неконтролируемой рвотой, показана диетотерапия и оральная регидратация в сочетании с применением прокинетиков в возрастных дозах и этиотропной терапией основного заболевания.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно очистить и промыть кишечник 1–2% раствором гидрокарбоната натрия и поить ребенка каждые 5-6 мин сладким чаем с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой («Лужанская», «Боржоми» и др.), 1–2% раствором соды, комбинированными растворами для оральной регидратации.

Пища должна содержать легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная или овсяная каша, картофельное пюре, молоко, печеные яблоки). Медикаментозная терапия включает спазмолитики (дротаверин; папаверина бромид); энтеросорбенты (в возрастной дозировке).

В случае развития ацетонемического криза, сопровождающегося многократной или неукротимой рвотой, лечение направлено на коррекцию ацидоза, кетоза, дегидратации и дизэлектролитемии. Целесообразно повторно очистить кишечник(сделать клизму), а затем промывать его 1–2% раствором гидрокарбоната натрия 1–2 раза в сутки.

Показания для назначения инфузионной терапии:

1. Стойкая и многократная рвота, которая не прекращается после назначения прокинетиков.

2. Наличие умеренной (до 10 % массы тела) и/или тяжелой (до 15 % массы тела) дегидратации.

3. Наличие декомпенсированного метаболического ацидоза с увеличенным анионным интервалом.

4. Наличие гемодинамических и микроциркуляторных расстройств.

5. Признаки расстройств сознания (сопор, кетоацидотическая кома).

Если ребенок пьет охотно достаточное количество жидкости, парентеральное введение инфузионных растворов может быть полностью или частично заменено оральной регидратацией, которая проводится комбинированными препаратами. При упорной неукротимой рвоте показано назначение метоклопрамида парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1 мг/кг, детям от 6 до 14 лет — 0,5–1,0 мл). Учитывая возможные нежелательные побочные эффекты со стороны нервной системы (головокружение, экстрапирамидные нарушения, судороги), введение метоклопрамида более 1–2 раз не рекомендуется.

При выраженном абдоминальном спастическом синдроме парентерально вводятся спазмолитики (папаверин, платифиллин, дротаверин в возрастной дозировке). Если ребенок возбужден, беспокойный, выражена гиперестезия, применяют транквилизаторы — препараты диазепама в средневозрастных дозировках. После купирования рвоты необходимо давать ребенку достаточное количество жидкости: компот из сухофруктов, сладкие фруктовые соки, чай с лимоном, слабоминерализованные щелочные минеральные воды. Показана диета с резким ограничением жиров, белков и других кетогенных продуктов.

Лечение АС в межприступный период проводится курсами, не менее 2 раз в год, как правило, в межсезонье. Назначаются гепатопротекторы. При частых и тяжело протекающих ацетонемических кризах с целью профилактики назначают производные урсодезоксихолевой кислоты. Кроме гепатопротекторов функцию гепатоцитов оптимизируют липотропные препараты, прием которых рекомендуется 1–2 раза в год. При снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится лечение панкреатическими ферментными препаратами в течение 1–1,5 месяца до полной нормализации показателей копрограммы. Для лечения салурии используется отвар плодов можжевельника, экстракт хвоща полевого, отвар и настой листьев брусники. Показаны седативные средства из лекарственных растений: успокаивающий чай, отвар корня валерианы, отвар плодов и цветков боярышника, экстракт пассифлоры, а также микстура Павлова. Длительность применения седативных средств определяется наличием синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.

Некоторые правила по режиму дети с НАД должны соблюдать постоянно. Прежде всего — достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции. Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером. В связи с ограничением многих продуктов в рационе детей рекомендуется проводить курсы витаминотерапии в зимне-весенний период.

 

 Нервно-артритическая аномалия конституции (НААК) или нервно-артритический диатез (НАД)

В настоящее время НАД рассматривается как энзимодефицитное состояние, характеризующееся:

— повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы на всех уровнях рецепции с наличием доминантного очага застойного возбуждения в гипоталамо-диэнцефальной области;

— недостаточностью ферментов печени (глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфорибозилпирофосфатсинтетазы);

— низкой ацетилирующей способностью ацетилкоэнзима А вследствие дефицита щавелевой кислоты, необходимой для вовлечения ацетилкоэнзима А в цикл Кребса;

— нарушением механизма повторного использования мочевой и молочной кислот;

— нарушением жирового и углеводного обмена;

— нарушением эндокринной регуляции метаболизма.

Дети с нервно-артритическим диатезом или НАД сразу после рождения отличаются повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, пугливостью. Возможны аэрофагия и пилороспазм. К годовалому возрасту обычно заметно отстают в массе от сверстников. Нервно-психическое развитие, напротив, опережает возрастные нормы. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают и пересказывают услышанное, однако часто в поведении проявляют упрямство и негативизм.

Обычно это очаровательные дети хрупкого телосложения, с большими выразительными глазами и длинными ресницами. У них очень тонкая психическая организация, они очень чувствительны и ранимы. Их нервная система очень лабильна, отличается повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью  на всех уровнях.
Начиная с 2–3-летнего возраста у них отмечаются эквиваленты подагрических приступов и кризов в виде преходящих ночных болей в суставах, абдоминальных болей спастического характера, дискинезий желчевыводящих путей и желудка, непереносимости запахов, других видов идиосинкразии, мигрени, ацетонемических кризов. Иногда прослеживается стойкий субфебрилитет.

Возможны тики, хореические и тикоподобные гиперкинезы, аффективные судороги, логоневроз, энурез.

Нередко отмечаются респираторные и кожные аллергические проявления в виде атопической бронхиальной астмы, атопического дерматита, крапивницы, отека Квинке, причем в возрасте до 1 года аллергические поражения кожи крайне редки и проявляются, как правило, после 2–3 лет. В патогенезе кожного синдрома имеют значение не только аллергические, но и парааллергические (неиммунные) реакции, обусловленные высвобождением биологически активных веществ, уменьшением синтеза циклических нуклеотидов и мощным ингибирующим действием мочевой кислоты на аденилциклазу.

Одним из типичных проявлений НАД является салурия с преимущественной уратурией. Выделение солей периодически наблюдается одновременно с дизурией, не связанной с инфекцией. Однако возможно развитие пиелонефрита, который часто присоединяется при нефролитиазе.

У детей препубертатного и пубертатного возраста часто выявляется астеноневротический или психастенический тип акцентуации. У девочек проявляются истероидные черты характера. Среди неврозов преобладает неврастения. Вегето-сосудистая дисфункция чаще протекает по гиперкинетическому типу.

 

Профилактика ацетонемического синдрома

 

Родители, у которых детки склонны к этой болезни, должны иметь дома препараты глюкозы (40% раствор в ампуле), фруктозы, изюм, курагу, сухофрукты. Очень важно соблюдать сбалансированное дробное питание (5 раз в день). При любых признаках увеличения ацетона дать что-нибудь сладкое.
Деткам нельзя сильно перенапрягаться, как в физическом, так и в психологическом плане. Обязательны ежедневные прогулки на свежем воздухе и водные процедуры, закаливание и нормальный восьмичасовой сон.
В межприступный период желательно проходить профилактическое лечение ацетонемического криза. Это нужно делать 2 раза в год, лучше в межсезонье. ЭРТ прекрасный выбор для профилактического лечения. Действие ее многопланово, это комфортно для ребенка и совершенно безопасно. Контролировать лечение и состояние основных органов нервной системы и желудочно-кишечного тракта можно с помощью диагностики Биорепер.

Мы поможем Вам! Звоните 8(8452) 43-79-53